４０歳代に発症する急速に進行する痴呆性の疾患。初期に注意集中困難や健忘がみられ、ミオクロニー（短時間の不随意的な筋収縮）、失調症状（平行障害、協調運動障害）が経過とともに現れ、失外套症候群（大脳の機能が失われた状態）に至る。脳にプリオン蛋白が蓄積することで発症するとみられる。近年では狂牛病（牛海綿状脳症・BSE)との因果関係が報告されている。有病率は１００万人に１人といわれる。 【分類】 ●孤発性ヤコブ病（感染によるもの） ●医療性ヤコブ病（医療行為によるもの） ●家族性ヤコブ病（遺伝のもの）